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是因為淀粉样卵白物資沉积於皮膚而至的一种代谢停滞性疾病。
淀粉样變病是指因為分歧来历的淀粉样卵白储蓄积累於機體分歧组织或器官,并致使其布局异样和(或)功效停滞的一组消除耳鳴方法,具备异质性的疾病。淀粉样卵白遍及沉积於内脏、肌肉、外送茶,黏膜、脂肪、皮膚時称體系性淀粉样變病,它又可分為原發性、继發性和遗傳性;也可仅累及某一器官而称之為局限性淀粉样變病;當累及皮膚時称皮膚淀粉样變病,它又可分為原發性和继發性。
2、皮膚淀粉样變的病因
一、患者有家属史,该病可能與遗傳有關。比年钻研表白皮膚中的一些细胞或组织都可合成淀粉样卵白,此中尤以角质構成细胞和角卵白為首要百家樂, ;磨擦、创伤、虫咬等危险身分可引發角质構成细胞毁伤并產生丝状變性,脱落至真皮,最後構成淀粉样卵白;弹力纤维、胶原纤维、巨噬细胞等在淀粉样卵白的構成、沉积中也可阐扬首要感化。
二、继發性皮膚淀粉样變病可能继發於炎症性傳染性疾病和肿瘤,如盘状狼疮、慢性湿疹、遗傳過敏性皮炎、脂溢性角化病、日光角化病、类風湿病、结核病、慢性支气管炎、慢性骨髓炎、地中海病、高發性骨髓瘤、霍奇金病、基本相胞癌、鳞状细胞癌等。
3、皮膚淀粉样變的临床表示
一、苔藓样型
本病好發於中老年男性。典范皮损為產生於雙胫骨前缘粟粒到黄豆巨细的半球形丘疹,密集而不交融,但亦可產生於上肢伸侧和背、腰等處,皮损逐步增大後呈扁平,或呈半球形隆起、圆锥形和多角形,质硬,有時具备蜡样光泽,密集成群,常沿皮纹呈念珠状分列。因為持久搔抓使皮损處皮纹加深或交融成片而呈疣状,致使患處皮膚粗拙伴角化過分及轻度脱脱屑。自發剧痒,患者一般环境杰出。
二、斑片样型
好發於中老年主妇。皮损為褐色或紫褐色色素黑點聚合成網状或波纹型,後者有诊断意义,好發於上背部肩胛間區,部門患者病發與尼龙刷或毛巾磨擦刺激有關。常無自發表示或唯一轻度瘙痒。
三、其他
當上述二型并存時称為雙相型或夹杂型。其他少见的有老年患者的肛門、骶皮膚保養方法,骨部皮膚淀粉样變病、皮膚异色病样淀粉样變、结节型皮膚淀粉样變病、伴色素脱失斑或白癜風样皮膚淀粉样變病、家属性原發性皮膚淀粉样變病等。
4、皮膚淀粉样變的诊断根据
一、中老年患者四肢、上背部、脸部或會阴部等腳後跟疼痛止痛貼,處频频呈現扁平丘疹或網状色素斑,起首應斟酌本病的可能性。
二、皮损在四肢伸侧、上背部肩胛間區等部位呈黄褐色扁平或半球形丘疹,乃至為结节,质地较硬,或呈現網状色素冷静斑、色素脱失斑,诊断本病的可能性较大。
三、連系临床特性,可拟诊為:
①淀粉样苔藓
②斑状淀粉样變;
③肿胀型淀粉样變,皮损雷同硬皮病;
④结节状淀粉样變,2~3cm直径的结节;
⑤皮膚异色病样淀粉样變:病發春秋早,身段矮小,對日光過敏,皮损為芝麻至绿豆巨细色素@消%3o4Nk%退或增%1541n%长@互相交错的伴随毛细血管扩大的斑,可產生水疱。
四、實行室查抄:
组织病理學發明淀粉样卵白沉积於真皮乳头、血管或毛囊四周等组织間质處;表皮變革系继發性,可有棘层、颗粒层增厚、淀粉样卵白沉积上方基底层液化變性和色素失禁,真皮有少许的淋巴细胞、组织细胞浸润,则可以确诊為本病。
5、皮膚淀粉样變的醫治
一、一般醫治
對病變皮膚瘙痒者應注重增强皮膚照顾护士,防止搔抓、過分洗涤和各类化學刺激。症状紧张者适口服抗组胺藥、镇定藥。亦可静脉滴注低份子右旋糖酐、复方丹参打针液或作静脉封锁醫治。
二、局部醫治
對局部皮损可用糖皮质激素(如曲安西龙)皮内打针或外用软膏制剂,為增强療效可實施封包或制剂中参加促成透皮吸取的成份(如氮酮、二甲基亚砜、丙二醇等);還可用外用各类剥脱止痒剂。也可试用皮膚磨削術(如CO2激光、微晶磨皮)来改良苔藓样皮损。
三、全身用藥
對皮膚瘙痒者激烈者适口服抗组胺藥、镇定藥,亦可静脉滴注低份子右旋糖酐、复方丹参打针液或作静脉封锁醫治。對病情紧张者必要體系醫治,經常使用藥物有阿维A酯、泼尼松、马法兰秋水仙碱、滋扰素(IFN-a2b)等。同時,對存在體系器官功效侵害者應實時举行响應的對症處置。
中治療療皮膚淀粉样變:
中醫認為皮膚淀粉样變重要因為風热客於肌膚,湿热蹇滞皮膚而至,日久则血淤血清風燥,肌膚失養而致。在古代中醫文献中,皮膚淀粉样變属“松皮癣”,“顽癣”等范围。如《醫宗金鉴.外科心法要决》记录:“松皮癣,状如苍松之皮,红白黑點相連,不時作痒。”
按照皮膚淀粉样變的病因病機,中治療療的法例是疏風润燥,清热利湿,活血化淤。在醫治上應連系内服和外治,標本兼固,才能到达较好的療效。一般讲皮膚淀粉样變分為三個证候:風热血淤型,風湿蕴结型,贫血風燥型。
風热血淤型:
重要症状為:皮膚干燥,粗拙,增厚,呈荔枝壳样扭转,较多灰白色微小的脱屑,剧痒難忍,口干,大便干结,舌暗红或淡红,苔薄黄,脉弦细。宜疏風清热,活血化淤。
藥方:白術,茯苓,枳壳,厚朴,當归,川芎各10克,苦参,泽泻,車前子各15克,白鲜皮,首乌藤,刺蒺藜各30克,可健脾除湿養血润膚。单地契藥可以使用活血消炎丸大黄蛰虫丸等共同醫治。
風湿蕴结型:
重要症状為:皮疹局限於雙胫前,瘙痒,搔抓後潮红较着并伴随较多的抓痕和血痂,口干口苦,大便不顺畅,舌红苔黄腻,脉滑。宜祛風清热,利湿止痒。
藥方:全虫,皂刺各6克,防風,苦参,當归,川芎各10克,白鲜皮,鸡血藤,刺蒺藜,首乌藤各30克,丹参15克,可祛風利湿養血润膚。
贫血風燥型:
重要症状為:皮膚干燥,皲裂,皮疹粗拙,坚固,有较多的丘疹鳞屑,瘙痒激烈,伴随口干唇裂,舌淡,少苔,脉细。宜養血润燥,活血祛風。
藥方:首乌藤,白鲜皮,刺蒺藜各30克,當归,川芎,红花,赤芍,白芍,僵蚕,防風各10克,苦参,枯草,丹参各15克,可養血润膚活血软坚。 |
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